IgG4与自身免疫性胰腺炎AIP
AIP是以胰腺弥漫性肿大，胰管广泛狭窄为主要特点的慢性炎症性疾病。Yoshida等于年报道了1例慢性胰腺炎的病例，其有高γ球蛋白血症、自身抗体阳性、对类固醇治疗反应良好，认为其病因可能涉及自身免疫机制，并首先提出了AIP的概念。Hamano等发现硬化性胰腺炎患者血清IgG4浓度为mg/L，明显高于健康人的mg/L（P＜0.01），且在糖皮质激素治疗4周后血清IgG4亚型免疫复合物浓度明显下降，提示IgG4与硬化性胰腺炎的疾病活动性相关。血清IgG4水平升高也是与胰腺癌的一个鉴别点，IgG4水平的临界值使用mg/L得到了很高的准确率（97%）、灵敏度（95%）和特异性（97%）。Kamisawa和Okamoton等提出了AIP是反映IgG4相关性硬化性疾病这一全身性疾病的胰腺病变，其胰腺外病变包括硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎（Kuttner瘤和MD病）、腹膜后纤维化、间质性肺炎、脏器炎性假瘤（肝、肺等）、间质性肾炎、淋巴结肿大和桥本甲状腺炎等。AIP的临床特点如下：①老年男性好发；②初期常有无痛性梗阻性黄疸；③偶有胰腺内分泌或外分泌功能障碍和各种胰腺外病变；④类固醇治疗反应良好；⑤放射学发现主胰管不规则狭窄及胰腺肿大：⑥血清学检查发现血清γ-球蛋白、IgG或IgG4水平升高，伴随着一些自身抗体的存在；⑦组织病理学发现胰腺致密的淋巴浆细胞浸润与纤维化和闭塞性静脉炎。其中，升高的血清IgG4水平和各器官丰富的IgG4阳性浆细胞浸润与纤维化是较特异于AIP的。Montano-Loza等提出AIP是与高水平IgG4和人类白细胞抗原（HLA）-DRB1*DQB1*单倍型相关，活检发现有丰富的IgG4阳性浆细胞浸润的证据，实质纤维化和闭塞性静脉炎。胰腺是IgC4相关性系统性疾病最常受累的器官，涎腺、胆管、肝脏、腹膜后、淋巴结、肺和肾脏等也可受累。
中华风湿病杂志
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