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暴发性1型糖尿病的特征与诊断

周智广罗说医院代谢内分泌科

  暴发性1型糖尿病(FT1D)是由日本学者于年提出的1型糖尿病(T1D)的新亚型。该病胰岛β细胞在一周左右完全性破坏,高血糖症和酮症酸中毒发生迅速,起病急骤,病情危重,预后凶险,是常常涉及内科、儿科、妇产科、皮肤科、急诊科等临床学科的代谢性疾病急危重症。其临床特征尚不为国内医师所熟悉,鉴于此,有必要对FT1D的临床特征、诊断、鉴别诊断予以介绍,以引起临床医师对该病的警惕与重视。

FT1D的患病率

  据目前报道,绝大多数FT1D见于亚洲国家,在白种人中鲜有报道。日本多中心的调查显示,年至年就诊的以酮症或酮症酸中毒起病的T1D患者中19.4%为FT1D;Ehime研究显示FT1D占所有T1D的8.9%,占连续新发例糖尿病患者的0.2%。医院回顾性研究显示FT1D占新发T1D患者中的7.1%,在大于18岁的患者中占30.4%。我所研究显示从-年所有住院糖尿病患者中筛选出11例FT1D患者,占所有连续住院糖尿病患者的1.24‰,占T1D患者的1.5%,占新发T1D患者的10.3%。最近可见少数高加索人FT1D的报道,提示该型糖尿病在高加索人群中同样存在,但未见相关的流行病学资料。综合东亚人群的资料来看,FT1D发病强度为散发,男女患病率无明显差别,男性患病率随着年龄的增加而增加,而女性发病年龄往往较男性小,且多数与妊娠相关。从发病年龄来看20岁以上的成年人占绝大多数,这与经典T1D有所不同。

FT1D的临床特征

  FT1D的病因和发病机制尚不十分清楚,目前认为可能与人类白细胞抗原(HLA)基因、病毒感染和自身免疫等因素有关。由于FT1D发病率低,病例难以获得,所以迄今对其临床方面的研究还非常之少。目前唯一较为全面,也是病例数最多的对FT1D的研究是日本的一项多中心研究。

  结合国内外和本所研究,现将FT1D患者的主要临床特征总结如下:①出现多尿、多饮、多食、体重下降等高血糖症状到酮症酸中毒的时间很短,通常1周以内,平均为4.4天,明显短于经典T1D患者的36.4天;②起病时严重高血糖,近乎正常的糖化血红蛋白(HbA1c);③90%以上的患者合并有胰酶的升高,70%患者发病前有发热、咽喉痛、头痛、关节痛等“流感样”或腹痛、腹泻等腹部不适症状,50%左右的患者起病时有意识障碍。有些甚至发生了严重的横纹肌溶解症、类白血病反应、心电图T波改变、房颤和多器官功能衰竭;④起病时有严重的酮症酸中毒和电解质紊乱,患者90%以上以酮症酸中毒起病,常伴有明显的电解质紊乱,表现为高钾、低钠、低氯血症,同时可伴有血、尿淀粉酶的升高。而FT1D患者起病时血电解质紊乱程度明显比经典和特发T1D更为严重;⑤起病时胰岛功能几乎完全丧失且不可逆,经典T1D患者起病时尚有少量的β细胞残留,往往要经历数年胰岛功能才完全丧失。而FT1D患者在起病时胰岛功能已近乎完全丧失。医院对7例FT1D患者随访观察发现没有任何病例出现“蜜月期”。日本对少数病例的7年随访观察发现FT1D患者的胰岛素分泌能力起病后无好转和恢复。我所前期研究在对FT1D患者的胰岛功能3年的随访过程中也未发现1例患者出现胰岛功能的好转和恢复。

FT1D的诊断

  根据日本糖尿病学会年提出的标准,必须满足以下3点才可确诊FT1D:①高血糖症状1周内出现酮症或酮症酸中毒;②初诊首次血糖>16mmol/L和HbA1c<8.5%;③起病时空腹C肽<pmol/L(0.1nmoL/L或0.3μg/L)和餐后2小时C肽<pmol/L(0.17nmol/L或0.5μg/L)。

  诊断的补充说明:①支持诊断FT1D的其他临床表现还包括:起病前常有前驱症状如发热、上呼吸道感染或胃肠道症状;胰岛自身抗体如谷氨酸脱羧酶抗体(GADA)、蛋白酪氨酸磷酸酶抗体(IA-2A)、锌转运体8自身抗体(ZnT8A)等可为阴性;多数患者出现胰酶、肌酶、转氨酶升高;本病可发生在妊娠期或分娩后。②对于有糖尿病酮症或酮症酸中毒表现的患者,应该常规考虑或筛查是否符合FT1D的诊断标准。③符合诊断标准的第二和第三条但病程超过1周,应高度怀疑为FT1D,并完善胰岛自身抗体、胰酶、肌酶、转氨酶等相关检查辅助诊断。④有研究发现FT1D患者糖化血清白蛋白(GA)和HbA1c的比值明显升高,这可能有助于FT1D与其他类型糖尿病相鉴别。

FT1D的鉴别诊断

  ①主要与经典T1D鉴别,经典T1D发病年龄较轻,高血糖症状至酮症酸中毒的时间常常超过1周到1月,发病时HbA1c水平较高,GADA、IA-2A或ZnT8A呈阳性。②FT1D出现胃肠道症状及血尿淀粉酶升高,特别是合并胆石症者,应与重症胰腺炎所致的继发性糖尿病伴酮症酸中毒鉴别。后者腹部症状、体征更明显,血淀粉酶升高大于正常上限3倍以上,胰腺增强CT可协助鉴别。③FT1D合并心肌酶学异常、心电图改变时,需与急性心肌梗死鉴别。后者常有冠心病的危险因素,并具有特征性的剧烈胸痛,心肌酶学及心电图可出现一系列特征性动态改变。FT1D心电图改变多为一过性,随着代谢紊乱的纠正而消失。

(来源:《国际糖尿病》编辑部)

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