中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识201
中国临床肿瘤学会神经内分泌肿瘤专家委员会
胃肠胰神经内分泌肿瘤（gastroenteropancreaticneuroendocrineneoplasms，GEP-NENs）主要发生在消化道或胰腺，能产生5-羟色胺代谢产物或多肽激素，如胰高血糖素、胰岛素、胃泌素或促肾上腺皮质激素等。
经过了3年的临床实践，结合国内、外的研究进展，专家委员会组织讨论，对于第１版中国GEP-NENs诊治共识进行了修订更新，现在公布。在第2版共识中，NENs仍然包括所有高、中、低分化的神经内分泌肿瘤；NETs（neuroendocrinetumors）是指高、中分化的神经内分泌瘤；而NEC（neuroendocrinecarcinoma）则是指低分化的神经内分泌癌。由于年WHO有关分类的出台时间较短和需要不断完善，本共识引用的参考文献中，有关NENs分化程度及分级的标准可能会与WHO分类有不一致之处。
本共识共分为两部分，第一部分为胰腺神经内分泌肿瘤（pancreaticneuroendocrineneoplasms，pNENs），第二部分为胃肠道神经内分泌肿瘤（gastrointestinalneuroendocrineneoplasms，GI-NENs）。
第一部分胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）1.流行病学
美国监测、流行病学与最终结果数据库（SEER）的数据显示，NENs的发病率和患病率明显上升；据估计，NENs发病率为5.25/10万，其中GEP-NENs占NENs的65%-75%。近年来，我国对GEP-NENs的报道亦逐渐增多，但是由于全国性登记系统尚不完善，对于国内现阶段GEP-NETs的流行趋势、临床特征以及防治状况仍不甚明晰，因此缺乏与其他国家/地区可比的详细数据和信息。2.临床表现2.1功能性pNETs2.2无功能性pNENs（non-functionpNENs，NF-pNENs）约占所有pNETs的60%-90%。在血液和尿液中可能有激素水平的升高，但是并不表现出特异的症状或综合征。当肿瘤体积增大到一定程度时，可能出现肿瘤压迫的相关症状，如消化道梗阻和黄疸；也可能出现转移相关的症状。2.3罕见的遗传性NETs以下遗传性NETs均属于常染色体显性遗传病。（1）MEN1：约20%的胃泌素瘤、5%的胰岛素瘤或RFTs为MEN-1。该类疾病通常以出现甲状旁腺、胰腺、十二指肠和垂体的肿瘤为特征，也常出现支气管和胸腺NETs、肾上腺肿瘤、皮肤病灶、甲状腺疾病和脑膜肿瘤。（2）视网膜-小脑血管瘤疾病（Hippel-Lindaudisease，VHL）：10％～17％的VHL合并NF-pNETs，可累及多个器官组织，包括肾、肾上腺、中枢神经系统、眼、内耳、附睾及胰腺。（3）神经纤维瘤病1型（neurofibromatosis1，NF-1）：常见的临床表现有皮肤出现牛奶咖啡斑、多发性神经纤维瘤、皮肤褶皱处的雀斑、虹膜错构瘤视神经胶质瘤和骨的发育异常。中枢神经系统异常表现为学习障碍、多动症和癫痫。（４）结节性硬化（Tuberoussclerosis，TS）：＜1%的患者合并pNETs。主要为神经-皮肤的多系统异常，表现为几乎所有器官的错构瘤，主要为结节性硬化症（tuberoussclerosis头上白癜风怎么治白颠风早期证状的图片
