pDC细胞及其分泌的细胞因子是小鼠自身免
IgG4相关疾病是一种最近发现的慢性疾病当中由一类分泌IgG4的浆细胞浸润到炎症器官，导致纤维化发生的一类疾病。其中，血清中IgG4水平的上升是这种疾病的一种重要的表型。最近发现很多类型的疾病中都有血清中IgG4水平的上调，包括自身免疫性胰腺炎，口腔唾液腺炎症，以及自身免疫性胆管炎等，都被称为系统性IgG4相关性炎性疾病。
年4月YasuyukiArai等人在JI上发表了一篇文章，发现了pDC细胞及其分泌的细胞因子，尤其是IFN-α在自身免疫性胰腺炎中有重要的作用，无论在小鼠模型中，还是人类IgG4相关胰腺炎中。作者利用MRL/Mp小鼠，通过注射polyI:C成功构建了小鼠胰腺炎模型，发现在小鼠自身免疫性胰腺炎模型中，有大量的pDC细胞的上调，而且同时这些细胞也能够分泌IFN-α。通过中和抗体敲除pDC的实验方法，能够有效的缓解自身免疫性胰腺炎的发生，同时，通过阻断IFN-α的受体IFNAR，也能够达到同样的效果，预示着这条通路对于小鼠胰腺炎中起到关键的作用。另外，在小鼠模型中也发现，在胰腺中有大量的NETs的上调，NETs在之前文章中被证明可以活化pDC细胞并促进IFN-α的表达。
通过以上的结论分析，作者同样想在人类的IgG4相关胰腺炎中验证以上结论。作者通过分析病人的胰腺组织，同样发现有着大量的表达IFN-α的pDC细胞浸润其中，同时，血清中的IFN-α水平也比正常人的要高。体外实验同样证明，病人病灶部位的NETs同样能够活化pDC，同时，病人的pDC在NETs的刺激下能够高表达IFN-α，同时这些IFN-α可以诱导B细胞分泌更多的IgG4，而不是IgG1。所有的结果趋向于证实一个结论，那就是pDC及其它所分泌的IFN-α是主要的小鼠模型中自身免疫性胰腺炎的发病要素，同时在人类的IgG4相关胰腺炎中，pDC细胞及其IFN-α在其中也扮演了很重要的角色。
QA
Q1：MRL/Mp小鼠注射polyI:C诱导自身免疫性胰腺炎模型中有没有检测血清IgG4？
A1：没有检测，因为这个模型和人类IgG4上调的胰腺炎不一致，它不是一个IgG4上调的模型，后面HE染色的图中也能看到，只有在IgG4相关胰腺炎中才有血清IgG4的上调，在慢性胰腺炎模型中也没有上调。文章中没有给出小鼠模型的IgG4的数据可能是因为没有检测到的原因。
Q2：NETs的结构是什么样的？
A2：从免疫荧光图中可以看到，在图中用绿色荧光标识的长条形的结构为NETs的结构
Q3：pDC和NETs以及B细胞共孵育的实验中，IgG4水平为什么上升那么高？
A3：从文中给出的数据来讲，BAFF由NETs活化的pDC细胞所表达，而活化的pDC所上调的BAFF能够有效活化B细胞表达IgG4，这个过程中应该是不需要其他因子来共刺激活化B细胞，仅仅是通过BAFF的途径就能够活化B细胞上调IgG4。
北京治疗白癜风总共要花多少钱早期白癜风该怎么治疗
