Wernicke脑病
封面摄影：柳迎春老师
主诉：患者因间断腹痛、恶心、呕吐40天余。收入院。查体：T37℃;P72次／分;R18次／分;Bp／93mmHg。精神不振，听诊双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音，心率72次/分，律齐，腹肌柔软，下腹部可见陈旧性手术疤痕，全腹无压痛、反跳痛，肠鸣音正常，双下肢不肿。既往史：急性胰腺炎史，胃息肉，高血压病1级（中危），子宫术后，阑尾术后。辅助检查：1周前曾于xx医院行胸部强化CT、上腹强化CT示“胰尾部改变，首先考虑胰腺炎治疗后改变，不除外其他，肺内纤维、结节灶，副脾，胃窦壁略厚”，-02-12于我院门诊查血常规正常；生化大致正常；甲功三项示FT32.81pmol/l；02.13查皮质醇示.20nmol/l。入院后查血气分析示pH7.47、pCOmmHg、pOmmHg、Na+mmol/l、K+2.7mmol/l、Lac1.7mmol/l。激素六项示TEST0.nmol/l、PRLmIU/L、LH2.61IU/L、PROG1.18nmol/L、FSH9.01IU/L、E.35pmol/L；糖化血红蛋白6.21；尿淀粉酶U/L；脂肪酶U/L；尿常规示蛋白质1+、酮体2+、尿胆素原1+、潜血3+；尿妊娠试验阴性；血淀粉酶、凝血常规、D-二聚体、心标三项、BNP、胃肠道肿瘤标志物、肝胆胰腺肿瘤标志物及妇科肿瘤标志物、PCT均正常。抗核抗体阳性(1:)；免疫套项1、免疫套项2、抗中性粒细胞胞浆IgG抗体、抗核抗体谱3均阴性。MRI:T1WIT2WIT2flairMRI矢状位C3-6椎间盘稍突出，颈椎退行性改变血管颈颅MRA未示明显异常上腹部CT上腹CT示肝脏低密度，囊肿？结合临床和所作的检查，我们应该怎样解读影像表现；对患者的临床表现我们要怎样思考，患者做的影像检查是否有遗漏或不足之处？入院后给予抑酸、止吐、中药调理、改善睡眠、调节情绪、补液支持等治疗，恶心、呕吐较前好转，未完全缓解，家属拒绝继续住院诊治。3周后再次入院病例特点：1.中年女性患者，胰腺炎病史及焦虑抑郁病史,反应迟钝1周，小便失禁半天2.患者于1周前活动状态下无明显诱因出现反应迟钝，伴恶心及呕吐，呕吐物为胃内容物，伴四肢无力，不能独立行走，半天前出现小便失禁，无视物不清，无言语不清，无饮水呛咳，无耳鸣、耳聋，无四肢抽搐，无大小便失禁。在外未给予特殊诊治；急来我院就诊，为进一步诊治收入院。患者自发病以来精神状态一般，食欲一般，睡眠良好，大便正常，小便正常，体力情况良好，体重无明显变化。3.体检：T36.10C;P76次／分;R18次／分;Bp／90mmHg发育正常，营养良好，自主体位，查体合作。呼吸运动正常，叩清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音、胸膜摩擦音。心界不大，心率76次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦，无压痛、反跳痛，腹部无包块，肝脾肋下未及，无移动性浊音，肠鸣音正常。NS：神志清，精神萎靡，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，双眼球运动可，颅神经外观未见明显异常，四肢肌力5-级,肌张力大致正常，腱反射正常，闭目难立征不能查，双侧病理征阴性。MRI到此影像可以秒杀了诊断：Wernicke脑病入院后给与补充维生素B1、叶酸及对症支持治疗等。患者病情相对稳定,精神差,反应略迟钝,记忆力减退,四肢活动大致正常,进食、睡眠大致正常，大小便正常。查体：神志清，精神可，颅神经外观未见明显异常，四肢肌力5级,肌张力大致正常，腱反射正常，双侧病理征阴性。文献复习Wernicke脑病又称wernicke-Korsakov综合征，是由多种原因引起的维生素B1缺乏所致的脑病。引起维生素B1缺乏而发生本病的原因有：长期的静脉高营养治疗，酒精中毒，营养不良，婴幼儿喂养失当，同时还可继发于消化系统疾病，如：妊娠合并严重呕吐、严重肝病，播散性结核，肿瘤等疾病。临床特点：1、病人有影响维生素B1减少的病史。（如长期禁食水，静脉营养、严重呕吐、酒精中毒等）。2、早期患者可以有注意力和记忆力障碍、时间、空间定向能力障碍、精神错乱、焦虑不安,有些患者出现幻觉或幻听，多伴有虚构。后期可出现意识障碍，多表现为嗜睡或昏迷(韦尼克氏脑病主要表现为眼球运动障碍，共济失调和精神障碍三大主症。)。3、眼肌麻痹，以外展运动障碍多见，其次为垂直运动障碍和同向凝视障碍。明显的躯干性共济失调和眼震。4、血中丙酮酸盐含量增高，血清中维生素B1含量及转酮酶活性均降低。5、部分患者CT扫描有脑室扩大或皮质萎缩。WE的诊断目前主要采用的是年欧洲神经科学协会联盟(EFNS)发布的诊断标准:(1)膳食营养缺乏；(2)眼征；(3)小脑功能障碍；(4)精神状态异常或记忆损害。满足以上4条中至少2条即可高度怀疑为WE。对于出现典型临床三联征，并且可以找到明确维生素B1缺乏的诱因，可诊断为WE。但临床上多数患者缺乏典型的三联征，更多时候影像学检查特别是MR检查以及实验室维生素B1的检测，能够为最终诊断提供重要线索。MRI表现非酒精性WE典型MRI表现为双侧丘脑内侧及三脑室周围区、中脑导水管周围区、中脑顶盖、乳头体、四脑室底于T2WI和T2FLAIR上呈对称性高信号。依据颅脑MR诊断WE敏感度为53%，特异度为93%。但仍要和MR有相似改变的其他急性脑病相鉴别，尤其病史中没有明显硫胺素缺乏诱因或神经系统症状不典型时。非酒精性和酒精性WE影像表现的不同还在于小脑蚓部及乳头体是否萎缩。酒精性WE常见小脑蚓部及乳头体萎缩，可能是由于嗜酒者长期维生素B1缺乏，使得小脑蚓部及乳头体长期受到损害。而非酒精性WE病人多急性或亚急性起病，对小脑蚓部及乳头体损害为暂时性，故常无萎缩表现。MRI鉴别诊断1percheron动脉梗死典型表现为三联征，垂直凝视麻痹，意识障碍，记忆障碍。此动脉梗死病例通常预后较好，但中脑嘴受累严重意识障碍者预后不良。双侧丘脑对称性梗死罕见，而丘脑旁正中区域是经常受累的部位，年Percheron首次描述丘脑旁正中动脉，即Percheron动脉，其是大脑后动脉P1段的一个独立分支，供应双侧丘脑腹内侧及中脑嘴部。Percheron认为该动脉有四种变异：2、Leigh综合征Leigh综合征（亚急性坏死性脑脊髓病）是一种线粒体病?常见症状：中央性肌张力低下、发育倒退或停滞、眼肌麻痹、呼吸和延髓功能障碍、共济失调?MRIT2WI表现为对称性基底节、中脑导水管周围、大脑脚、壳核长信号?MRS可见基底节区域乳酸异常高水平Wernicke脑病与此病具有类似的病理改变和分布特点，不同之处在于Leigh的乳头体一般不累及。Wernicke脑病临床上多有营养不良或维生素缺乏相关的病史，有助于与Leigh综合征相鉴别。3、克雅氏病为朊病毒相关疾病，表现为急进性痴呆、肌阵挛并多灶性神经功能障碍。DWI比T2WI更为敏感，表现为大脑皮质和基底节弥散受限。4、脑深部静脉血栓形成深部静脉血栓形成患者常有高凝因素，深部静脉血栓作为浅静脉血栓的延伸极少数情况下可单独发生深部静脉血栓，双侧丘脑、内囊、基底节和深部白质受累出血转化较常见。患者表现为急性头痛、恶心呕吐、癫痫发作和精神状态改变，严重者可昏迷、死亡。5、基底动脉尖闭塞基底动脉尖闭塞可以导致双侧丘脑急性梗死。丘脑梗死症状表现为激越、迟钝或昏迷、记忆障碍等。典型影像学表现为丘脑区域T2WI高信号，DWI弥散受限。除了影响丘脑，延髓基底动脉血栓形成通常还会导致由大脑后动脉供血的中脑、颞叶、枕叶区域，或者椎基底动脉系统其他分支供血的小脑区域发生急性脑梗死。6、黄病毒性脑炎黄病毒型脑炎（如乙型脑炎，西尼罗河热等）常对称累及双侧深部灰质。临床表现通常包括发热、寒战、头痛、皮疹、身体疼痛，随后出现中枢神经系统症状。乙型脑炎的特征性表现为双侧后内侧丘脑T2WI高信号，以及病灶内出血和弥散受限，基底节、黑质、红核、桥脑、海马、大脑皮层、小脑也可受累西尼罗河热通常累及双侧丘脑、尾状核、豆状核。小结“眼外肌瘫痪、共济失调、意识障碍”三联征，典型的不多见。酒精性WE更常出现典型WE“三联征”；而非酒精性WE多急性发病，营养障碍及呕吐，胃部手术病史常见。实验室检查：1、维生素B1血浓度：低于99.7nmol/l即为缺乏；2、丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低；3、可表现肝功能轻度异常、轻度低钠血症。典型MRI表现为丘脑、下丘脑、乳头体、中脑导水管、四脑室及小脑中线区域双侧对称性的长T1、长T2信号，皮质及胼胝体压部较少受累。饮酒所致的WE更常累及丘脑及乳头体。问题1：对非典型WE怎样诊断，非典型WE需要与哪些疾病鉴别？问题2：WE在灌注、波谱和SWI上会是什么表现？声明：有些资料和图片来源于网络，文献略，仅为了学习所用，无任何商业目的，谢谢。欢迎
