胰腺疾病胰腺神经内分泌肿瘤
胰腺神经内分泌肿瘤
1．胰岛素瘤
病理
(1)90%以上是单发的圆形肿瘤，胰头、体、尾三部分的发生率基本相同
(2)和其他神经内分泌肿瘤一样，肿瘤的大小和功能不一定呈平行关系
(3)肿瘤表面光滑，边界清，较正常组织质地略硬，大多呈褐色或暗红色，直径多在1-2.5cm
(4)胰岛细胞肿瘤可以是恶性的，但单纯从形态学上很难确定其良、恶性，诊断恶性胰岛细胞肿瘤的最可靠指标是转移征象
Whipple三联征：
(l)自发性周期性发作性低血糖症状，多在空腹或在运动后发作
(2)发作时血糖低于2.8mmol/L
(3)口服或静脉注射葡萄糖后症状缓解
诊断
典型者依据临床表现即可诊断。对于不典型者可行下列检查：
(1)反复血糖检测，均低于2.8mmol/L
(2)葡萄糖耐量试验可呈低平曲线
(3)饥饿试验．48小时内可诱发症状
(4)血胰岛素测定：正常值为35.8一.SpmoVL，升高70%以上提示此病
(5)B超：尤其对术中定位有帮助；CT及磁共振：可显示直径大于lcm的肿瘤
治疗
一经确诊，尽早手术切除，以免长期低血糖发作造成中枢神经不可逆性损害。手术关键：
(l)彻底探查胰腺各部
(2)警惕多发肿瘤的存在，术中可连续监测血糖以避免遗漏
(3)术中冰冻切片或细胞学检查证实切除物或拟切除组织为胰腺组织
(4)术中如未发现肿瘤，而术前血糖和胰岛紊测定结果肯定为胰源性低血糖，术中可在血糖监测下从左向右分段切除胰腺，直至在切除标本内找到肿瘤和血糖升高为止。如病理检查证实为胰岛增生，则往往需要切除80%以上的胰腺组织。对于微小且数量众多而无法切除干净的胰岛细胞瘤和已有远处转移的恶性胰岛索瘤，可采用链脲霉素联合5-氟尿嘧啶或多柔比星等药物化疗
胃泌素瘤
胰岛素瘤
发病
发生于任何年龄．5%为16岁以下儿童，60%-70%为恶性
发病年龄为50-60岁，女性多于男性，为最常见胰腺神经内分泌肿瘤，95%为良性
肿瘤
75%单发．25%合并多发性内分泌肿瘤I型(MEN—l=甲旁亢+胰腺神经内分泌肿瘤+垂体瘤)
92%为单发，直径1.0-2.5cm;分布于胰头、体、尾
表现
反复发作的上消化道溃疡+腹痛、腹泻(50%)。溃疡多位于十二指肠球部
Whipple三联征：禁食后低血糖、发作时血糖2.8mmol/L、给予GS后缓解
化验
①无手术史BAOmmoVh②血清胃泌素浓度ug/L，胃切除术后lOOug/L③促胰液素刺激试验：血清胃泌素较基础值ug/L
①发作时血糖2.8mmol/L②葡萄糖耐量试验呈低平曲线③血清胰岛素浓度≥36μmol/L
治疗
抑酸治疗、手术治疗
饮食调节手术切除肿瘤
2．胃泌素瘤
病理
(1)临床症状典型的病例，60%-70%的肿瘤是恶性，有淋巴结或肝转移
(2)这类肿瘤在光镜下形态和类癌不能区别
(3)电镜下的超馓结构也没有一致的表现，分泌颗粒也无特点，可靠的证据为免疫组织化学、细胞学检查或从肿瘤组织中提取出胃泌素
(4)胃泌素瘤内可以有分泌其他激素的细胞，20%-30%的胃泌素瘤病例同时存在有其他内分泌肿瘤[多发性内分泌肿瘤I型(MEN-I)]
可发生于任何年龄，主要临床表现是消化性溃疡和腹泻。
(1)90%患者有消化性溃疡的临床症状，溃疡部位常可不典型；60%患者有出血、穿孔或幽门梗阻等溃疡并发症；常有外科治疗溃疡病的手术后复发史
(2)约10%患者以腹泻为突出的临床表现
诊断
临床上有下列情况者应疑有胃泌素瘤：
(l)溃疡病手术后复发
(2)溃疡病伴有腹泻，胃酸高分泌
(3)多发溃疡或不典型位置的溃疡，如远端十二指肠、近端空肠溃疡
(4)溃疡病伴有高钙血症
(5)有多发性内分泌肿瘤家族史
治疗
肿瘤切除加全胃切除术
胰高血糖素瘤
肠肽瘤
病理
(l)肤岛A细胞发生的肿瘤，分泌胰高血糖素，罕见
(2)主要表现为皮肤病变和高血糖，故又称糖尿病一皮炎综合征．60%-70%为恶性
80%发生于胰岛D1细胞的肿瘤，分泌血管活性肠肽：20%发生于神经节神经母细胞，后者多发生于儿童
症状
(l)以游走性坏死性红斑为皮肤病变的主要特征。红斑形态不定，先起红斑，后生水疱，多个水疱可融合，疱破结痂，愈合后有色素沉着。全身均可出现，多见于腹股沟、会阴、舌部等处
(2)有口角、唇、舌等发炎，指甲松离
(3)可有糖尿、贫血
(4)可以有精神压抑状态，偶有静脉血栓形成
主要表现为水样泻，低血钾、无胃酸和低胃酸，面色潮红。腹泻量通常24小时均高于1L．病人可出现倦怠无力、恶心、呕吐、腹痛、抽搐、体重下降。严重脱水可引起肾小管坏死而致肾衰竭的表现
治疗
(1)方法和其他胰岛细胞瘤相同。另外可补锌、补充氨基酸等，以加速皮损愈合。恶性且已有转移者可采用链脲霉素化疗
(2)胰岛恶性肿瘤有肝转移者，采用肝动脉栓塞术或肝动脉结扎术亦有一定疗效
(l)方法和其他胰岛细胞瘤相同
(2)肿瘤未转移，手术切除肿瘤后腹泻即止；但如已有肝内广泛转移，则预后不佳，肝动脉栓塞术和链脲霉素化疗有姑息疗效；皮质激素、前列腺素E2抑制药物等有缓解临床症状的效果
扫一扫下载订阅号助手，用手机发文章赞赏
