【病例挑战】复发性胰腺炎，皮疹，腹泻，是
【病例挑战】复发性胰腺炎，皮疹，腹泻，是
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病例简介：
患者，男，65岁，入院前有屡次急性胰腺炎发作病史。最近一次复发时，患者进行了为期5天的住院治疗，在出院前一天晚上患者开始出现腹泻。难辨梭状芽胞杆菌毒素检测为阴性，斟酌患者腹泻为住院期间口服医治便秘药物而至。患者出院后每隔几个小时便会出现稀便，并有与胰腺炎而至的腹痛完全不同的腹部绞痛，洛哌丁胺片没法减缓。经历过5天大量的非血性腹泻、关节痛及吞咽困难后，患者再次入院。
追问病史，患者否认有疾病接触史。
两年前，患者由于怀疑胆源性胰腺炎住院治疗，并接受胆囊切除术。住院期间，腹部CT检查提示胰头处小的囊性病变，这1结果不排除导管内乳头状黏液性肿瘤的可能性。超声内镜下细针穿刺组织活检没法取到囊肿组织。建议定期随访监测。
患者随后2次胰腺炎发作住院治疗。住院期间行MRCP检查均提示相同的病变。斟酌患者胆囊已切除且无饮酒史，其复发性胰腺炎病因尚不明确。其他可能病因，包括药物性，高脂血症，高钙血症及本身免疫性胰腺炎，均被排除。医生们再次怀疑患者的胰头处的囊肿可能是个肿瘤阻塞了胰管，致使胰腺炎产生。随后被转诊到一名外科医生那，咨询进一步的医治，包括可能的手术方法。该医生建议患者在无症状时行MRCP检查。这提示病变已减缓并可能是一个假性胰腺囊肿。
入院评估
患者消瘦，疲倦面容，生命体征正常。口腔粘膜干燥，扁桃体肿大易见，咽后壁可见大且易擦掉的白色分泌物。腹部膨隆，弥漫性全腹部压痛，上腹部显著，无板状复及反跳痛，肠鸣音活跃。双侧小腿在入院之前即存在水肿，可能是之前住院期间大量输液而至。
实验室检查提示白细胞计数增多，贫血，低钾血症和低蛋白血症。血淀粉酶和脂肪酶正常水平。大便潜血实验阴性，大便白细胞计数增多。大便培养提示大便菌群正常。难辨梭状芽胞杆菌，志贺（氏）菌毒素，贾第鞭毛虫，隐胞子虫，贝利孢虫，虫卵及寄生虫和轮状病毒检查均为阴性。大便脂肪滴检查结果正常。腹部平片检查右边中腹部可见气-液平面，未见游离气体。腹部CT检查发现3处胰腺假性囊肿，伴随胸水及腹水。口腔喉部咽拭子培养结果为白色念珠菌，给予抗霉菌药物医治。HIV检查阴性。
患者入院后给与补液及环丙沙星和甲硝唑方案医治。1夜以后，患者左边小腿开始出现新鲜的红斑结节（图1）。
图1患者住院当晚出现红斑性病变
组织活检提示脂肪酶解坏死，与胰腺性脂膜炎相符合（图2A-C）。
图2（A）患者的皮肤病理活检显示结节性脂膜炎表现伴随显著地血影细胞及大量中性粒细胞浸润伴随出血（苏木-伊红染色，20×）；（B）无核无定形的血影细胞内有嗜碱性颗粒伴随钙化（苏木-伊红染色，40×）；（C）脂肪明显酶解坏死伴随重度中性粒细胞浸润（苏木-伊红染色，×）
由于患者延续腹泻，遂行结肠镜检查，结肠镜显示在左半结肠、盲肠和近端升结肠存在多发糜烂性片状肠炎和清洁型溃疡并存。直肠粘膜正常。组织活检取自病变区域（图3A和B）。
图3（A）患者结肠病理活检显示右半结肠为慢性结肠炎伴随隐窝结构混乱，腺体萎缩及上皮反应性改变（苏木-伊红染色，×）；（B）左半结肠病理活检显示隐窦炎伴随多处隐窝脓肿（苏木-伊红染色，×）
答案公布
诊断结果：克罗恩病
由于感染是急性腹泻的最主要缘由，因此，难辨梭状芽胞杆菌感染是该患者的最可能病因。由于针对患者感染病因和延续腹泻给予了经验性抗生素医治所收到的效果不佳，使得我们不能不斟酌其他病因。胰腺功能不全致使的脂肪泻需进一步鉴别诊断，但是患者起病急并且无腹泻与饮食之间的关系，不合符本病特点。
在没有感染的情况下，大便中出现白细胞增多提示克罗恩病的可能性。另外，患者皮肤的病变最初被认为是结节性红斑，这也是与克罗恩病有关的证据。但是，组织活检证实为胰腺性脂膜炎。尽管如此，结肠活检结果证实，慢性结肠炎所在区域所出现的活跃的非连续性的溃疡病变与克罗恩病（图3A和B）表现相符合。这类特发性疾病可引发全消化道炎症表现，其典型表现为腹痛、腹泻和无血性腹泻。该疾病病发出现年龄双峰散布，即岁为1病发年龄高峰，60岁以上为另外一高峰。除结节性红斑之外，其他肠外表现也已描写，包括关节炎。
接受克罗恩病药物医治的患者易发生胰腺炎，一样，胆石症及酒精也容易引发胰腺炎。虽然克罗恩病及胰腺炎之间的关系尚不明确，但是克罗恩病患者伴发无明显病因性的胰腺炎的诊断已被证实。胃肠道壁炎症反应的触发并不是其主要的病因，由于研究中唯一3名患者胰腺中出现了克罗恩病特点性病理改变，肉芽肿构成。许多得了胰腺炎和克罗恩病的患者均伴随十二指肠病变。目前推荐的病发机制斟酌为十二指肠内容物反流入胰管致使胰酶激活。但是，胰腺炎也可产生在不伴随十二指肠病变的患者身上。
该病例的独特性在于克罗恩病的诊断是在屡次胰腺炎发作后才被明确的，这样的报导很少见。据我们所知，这是克罗恩病伴发胰腺炎并同时出现胰腺性脂膜炎的首例报导。
组织学结果显示，该患者长时间处于亚临床克罗恩病阶段。胰腺性脂膜炎是胰腺炎的少见并发症，也可见于胰腺癌患者。从理论上讲，胰酶释放入血会增进脂肪坏死。但是也有一些血清胰酶水平水平正常的案例被报导。胰腺性脂膜炎和结节性红斑很难区分。胰腺性脂膜炎的区分特点在于小叶性的而非是隔膜性的脂膜炎伴随大量的血影细胞的改变。另外，密集的中性粒细胞浸润和广泛出血也不是结节性红斑的特点。
医治
医治方面触及自身免疫应对的抑制。对中重度克罗恩病患者通常需要类固醇类药物医治引诱减缓。虽然抗肿瘤坏死因子类药物也可以引诱和保持减缓。
该患者通过甲泼尼龙医治两天后，症状得到改良。随后改成口服强的松医治。几个星期后给予美沙拉嗪方案医治，并逐渐减少激素用量。一年以后，患者临床症基本消失，并可以耐受正常饮食。
胰腺性脂膜炎的医治为支持医治。结节有可能发展成溃疡，但是常常会自发性好转。对胰腺炎需针对病因医治，例如胆源性胰腺炎需行胆囊切除术医治，这样才能解决问题。当病人出院时，他的病变基本消失。
复发性急性胰腺炎约有10～30%为特发性的。当出现临床症状时，斟酌是不是是克罗恩病反复发作引发的是非常有必要的。以该患者为例，患者反而出现腹泻，此时对克罗恩病患者需斟酌是不是是胰腺炎引发腹痛。
医脉通编译自：RecurrentPancreatitis，Rash，andDiarrhea：Crohn’sDisease，theAmericanJournalofMedicine，Vol，No2，February
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