大师王林死了,ANCA火了,这个自身免疫
年2月10日下午4点，经常给他人气功治病、号称具有特异功能的「气功大师」王林因患ANCA相关性血管炎（AAV）、多脏器功能衰竭，经医院抢救无效死亡。
大家可能多少都耳闻过「王林大师」的奇闻轶事，但新闻中出现的这个「ANCA」，对于非医学专业人士，可能就不太熟悉。而事实上，这个疾病表现复杂，可能跟多个科室都有关系，那「ANCA相关性血管炎」究竟是个什么病？
ANCA相关性血管炎的定义：
ANCA相关性血管炎是一种因小血管管壁炎症和坏死而导致多个器官损害的一组自身免疫性疾病。包括韦格纳肉芽肿（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。如此拗口并且晦涩难懂的一个单词，却是近几年来风湿免疫界以及肾脏病界的一个明星。
据年的流行病学报道：在ANCA相关性血管炎刚被人类发现时并不常见，平均每年发病率为8～10/百万人。自发现该病开始至年，欧洲的总发病率提高到了13/百万～20/百万。部分地区部分类型的ANCA血管炎也有上升的趋势。这种疾病谱的变化背后到底是什么原因，很显然还不太清楚。或许是检测手段完善了，原来误诊漏诊的现在都明确了诊断；或许与PM2.5浓度有强相关性有关；再或许还有其他一些没有被认识到的原因？
ANCA相关性血管炎的危险性：
它是自身免疫性疾病，比传统的自身免疫性疾病系统性红斑狼疮还可怕；它导致多个器官受损，以肾脏和肺受损最严重，常死于慢性肾衰竭和肺部感染；这是新近发现的疾病，近10年才成为热点。该病大多发病于中老年，男多于女，其临床表现复杂多样，五花八门，常表现发热、肺感染、贫血、蛋白尿、血尿、血沉增快和肾功能损害等。这些症状并没有特异性，所以常被误诊为肺炎、慢性肾炎、肾病综合征等，等确诊时往往已经出现了肾功能衰竭。从肾内科的专业角度来看，ANCA相关性血管炎跟肾脏病直接相关的疾病就是它导致的快速进展性肾炎（RPGN），这是一种来势凶猛，进展迅速，预后非常差的肾内科急症。患者从发病开始，发展到终末期肾病需要接受肾脏替代治疗也许仅需要几天时间。再由于其本身是一种系统性疾病，往往同时合并其他系统的功能障碍，使得临床处理起来格外棘手。
举个例子，像我们门诊的一位黄女士，初诊是在去年6月份，患有血管炎5年，医院治疗，疗效不佳，半年前四肢出现明显斑片状色素沉着，关节疼痛，夜寐难以安睡，医院求诊，目前服甲氨蝶呤治疗，一周一次，每次6片，然而，黄女士的症状仍没有得到相应的控制，至6月份来我门诊，皮肤皮损严重，关节疼痛明显，影响睡眠，致夜寐难以安卧，面色萎黄，脸部色斑沉着，舌暗红苔白腻脉细。查生化及免疫指标：ANA1：，IgA4.35，尿酸.9，总胆固醇5.89，低密度脂蛋白3.74，谷丙转移酶53，碱性磷酸酶。
ANCA相关性血管炎西医治疗：
目前已知的有效治疗措施包括以下几种：糖皮质激素；免疫抑制剂：硫唑嘌呤，甲氨蝶呤，环磷酰胺，霉酚酸酯等；肾脏替代治疗：血浆置换，连续性血液净化，血液透析等。像上面提到的黄女士，原本就是以甲氨蝶呤这一免疫抑制剂来进行治疗的。
ANCA相关性血管炎中医循证治疗：
而从中医循证治疗方面讲，ANCA相关性血管炎属于自身免疫性疾病，在了解其生理病理后，结合有效的中药现代药理学分析，在中医辩证基础上加以治疗，认为该病患者，多属肝肾阴虚，风毒内盛之证。而大多数患者在长期服用激素及免疫抑制剂等西药治疗后又极易出现气阴两虚之征，故在治疗总纲上应当顾及肝肾之阴，以滋阴养液为要。而从循证药理来说，也要选择一众平衡免疫紊乱的中药，从根本上调节免疫紊乱现象，看似不同的病证，其实能从一个点出发，抓住本质。
例如上面说的这位黄女士，我以中医循证医学为指导思想，四诊合参，辨证论治，为黄女士量身定制了一套治疗方案，用药一周后便可见明显疗效，黄女士自觉关节疼痛有所好转，夜间睡眠转安，服用4周后，四肢色素消退，皮损较前好转，至用药8周后，黄女士各项症状已基本消失，甲氨蝶呤用量减至每周2片，复查生化示：尿酸、总胆固醇、低密度脂蛋白、谷丙转移酶、碱性磷酸酶均已恢复正常。此后巩固治疗至年8月中旬，黄女士不仅血管炎、关节疼痛、四肢红斑皮损等均已痊愈，连暗黄的脸色和两颧部明显的色素沉积也明显消退了！
再次强调：
“中医治病，众所周知，讲的是“求根治本”。要想达到根本，辩证开方服药的过程绝对不是大家所想的那么简单。中药讲得是调和气血阴阳，治已病，调善体质，补正祛邪，以求可防未病，并不仅仅是头痛医头，脚痛医脚，再加上许多疾病的病情变化多端，容易反复，所以治疗上的连续性是十分必要的！”
随着假期的结束，大家都回到了自己的工作岗位上，出于各种原因，不少患者可能会忽视了自己连续服用中药的重要性，自觉症状已有缓解，对已取得的疗效感到满意，不需要再行治疗，从而使得知道出现了中断，让之前的治疗成果付之东流。其实，我们应当正确认识自己的身体，给予它一个彻底有效的治疗与调理。
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