自身免疫性胰腺炎患者一例
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病例资料
患者男，74岁，因“腹胀不适1周”入院。
现病史：患者1周前无明显诱因出现腹胀不适，余无明显不适。
既往史：高血压史20年，口服降压药物血压控制平稳，有糖尿病史1月余，皮下注射胰岛素，血糖控制平稳，50余年前行腹股沟疝修补术。
专科查体：神清，精神可。皮肤巩膜无黄染，颈静脉无怒张，无声嘶。两锁骨上淋巴结未及，气管居中，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，心脏听诊未闻及病理性杂音，腹平坦，腹部见陈旧性切口，肝脾未及，移浊阴性，上腹部无压痛，无反跳痛，未及包块。四肢肌力肌张力正常，神经系统查体阴性。
入院血清免疫球蛋白亚类定量测定（IgG4）：免疫球蛋白G亚型44.g/L。肿瘤标志物＋CA+铁蛋白＋PSA（男）：甲胎蛋白3.2ng/ml。
肝胆胰肿瘤及血管CTA：胰腺饱满，钩突部增大，胰管轻度扩张，建议MRI进一步检查。
MRI示：1、胰头钩突部及体尾部形态饱满，实质信号改变，自身免疫性胰腺炎首先考虑，请结合相关实验室检查。2、轻度脂肪肝；左肝小囊肿考虑。附见：两肾囊肿。
总结与讨论
自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种很少见的疾病，IgG4阳性浆细胞被认为是该病的标志。AIP可以作为原发性胰腺疾病，也可与其他推测由自身免疫性病因引发的疾病有关，包括IgG4相关性胆管炎、唾液腺疾病、纵隔纤维化、腹膜后纤维化、肾小管间质性疾病以及炎症性肠病等。
AIP一般分为两型：
1型AIP中，胰腺受累是IgG4阳性系统性疾病的一种表现，且符合HISORt标准。
2型AIP，或称特发性导管中心性胰腺炎（idiopathicduct-centricpancreatitis,IDCP），其特征是粒细胞性损伤，但无IgG4阳性细胞和系统性受累。
诊断可依据梅奥诊所提出的“HISORt”标准，要求存在下述任意一项或多项：
●具有诊断价值的组织学发现（Histology）；
●CT和/或胰造影术的特征性影像学（Imaging）表现；
●血清学检查（Serologictesting）发现血清IgG4水平升高；
●其他（Other）器官受累；
●胰腺及胰腺外表现对糖皮质激素治疗（therapy）的反应（Response）；
组织学诊断：
AIP1型：
淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎或超过10个IgG4阳性细胞浸润，同时至少伴有2个以下表现：胰管周围淋巴浆细胞浸润、闭塞性静脉炎以及腺泡纤维化。
AIP2型：
胰管内粒细胞性上皮损伤，同时胰腺实质内IgG4阳性细胞浸润极少（2型AIP）。
影像学诊断：
主要表现为胰腺弥漫性增大伴无特征性边界，以及伴有或不伴囊状缘的延迟增强。
血清学诊断：
大部分患者的血清IgG4水平升高至正常上限的2倍以上。
自身免疫性胰腺炎（AIP）难点在于诊断，治疗以糖皮质激素治疗为主，具体方案是初始泼尼松40mg/d，持续4-6周，然后逐渐减量，每周减5mg。
本文来源：医学界外科频道作者：贾俊君责任编辑：刘凤玲“讲出你的故事”
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