病例分析IgG4阴性的自身免疫性胰腺
病例1
患者女性，44岁，因“皮肤、巩膜黄染伴尿色加深2个月余”于年3月25日医院。患者入院前2个月无明显诱因出现皮肤、巩膜黄染，伴有尿色加深，呈浓茶样，偶有恶心、无呕吐，无腹胀、腹泻、腹痛等不适症状，医院就诊，经CT检查后，考虑胰腺癌可能性大。为求进一步诊治，到本院肝胆外科就诊，经过腹部CT及磁共振增强扫描检查，诊断为“梗阻性黄疸、胰腺改变（不除外占位）”，予以保肝、降黄等对症处置，同时行胆囊穿刺引流，患者黄染减轻后出院。出院后2个月患者上述症状持续存在，时轻时重。此次入院前6天上述症状再次加重入本院肝胆外科，复查腹部磁共振检查后，考虑IgG4相关性疾病可能性大，遂转至本科进一步就诊。病程中无发热及寒战，曾出现皮肤瘙痒，无灰白便，食欲可，纳差，近2个月体质量减轻约12.5kg。
既往史：入院前2个月于外院诊断为糖尿病，现应用胰岛素治疗，血糖控制尚可。查体：皮肤、巩膜黄染，腹部平坦，可见胆囊穿刺引流管一枚，引流液为黄绿色清亮液体，腹壁未见静脉曲张，腹软，右上腹部轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝、脾肋下未触及，墨菲征阴性，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。辅助检查：血常规：RBC2.97×/L，Hb93g/L；肝功能：AST41.6U/L，ALT.2U/L，GGT.2U/L，ALP.0U/L，ChEU/L，总蛋白62.5g/L，Alb29.4g/L，γ-Glo3.5g/L，TBil83.1μmol/L，DBil46.9μmol/L，IBil36.2μmol/L。空腹血糖8.84mmol/L，血沉45mm/h，凝血常规、降钙素原、血淀粉酶、血脂肪酶、尿淀粉酶均大致正常。IgG4、抗核抗体、自身免疫性肝病IgG抗体、免疫五项、抗线粒体M2抗体，核周型抗中性粒细胞胞质抗体均正常。肿瘤标志物：CA19-.32U/ml。磁共振肝脾平扫+三期增强扫描提示：（1）肝右叶前下段胆囊旁囊肿；（2）肝左叶外上段、肝右叶前上段近肝门海绵状血管瘤；（3）胰腺所见，IgG4相关硬化性疾病可能，胰腺病变累及胆总管胰头段，继发肝内外胆管扩张；（4）符合胆囊造瘘术后，考虑胆囊炎，胆囊管低位汇入胆总管。PET-CT提示：胰头饱满伴代谢增高，待除外占位性病变。肝胆脾胰多排CT平扫+三期增强提示：（1）肝S2段、S5段异常强化影，血管瘤可能性大；（2）肝S6段异常强化，考虑异常灌注；（3）胰腺呈腊肠样弥漫性肿大，IgG4相关性疾病可能，继发肝内外胆管扩张；（4）脾大；（5）肝门区、门腔间隙淋巴结略大。入院后初步诊断：梗阻性黄疸、胆囊造瘘术后、低蛋白血症、2型糖尿病、怀疑AIP、自身免疫性胆管炎。患者梗阻性黄疸诊断明确，结合临床特点，考虑AIP可能性大。为进一步确诊，建议行胰腺细针穿刺活组织检查，但患者及家属拒绝。
经全科会诊，考虑患者为IgG4阴性AIP可能性大，建议激素试验性治疗。遂予以醋酸泼尼松30mg，1次/d，口服，同时密切监测血糖。应用激素3d后患者面黄、目黄减轻，尿色变浅。3d后复查肝功能：AST、ALT正常，GGT.7U/L，ALP.3U/L，ChEU/L，TBil45μmol/L，DBil32.4μmol/L，IBil12.6μmol/L，均较前明显下降，于年4月10日复查肝胆脾胰多排CT平扫提示：胆管壁厚程度减轻，胰腺影变小，胆道扩张程度减轻。考虑激素治疗有效，进一步支持AIP诊断。患者症状改善后出院，出院后建议继续口服醋酸泼尼松，并对患者进行随访。年5月8日再次复查，肝功能指标基本接近正常，肝胆脾胰多排CT平扫提示：胆管壁厚程度略减轻，胰腺形态正常。
病例2
患者男性，62岁，因“口干1个月，左中腹部疼痛20d”于年12月29日入本院。患者1个月前无明显诱因出现口干，入院前20d患者出现左中上腹持续样钝痛，疼痛可放散至腰背部，口服肝胃去痛片，症状未见好转，医院，行相关检查提示尿淀粉酶增高，慢性浅表性胃炎。胰腺CT平扫+增强提示“AIP”，具体治疗不详，为求进一步诊治遂来本院。既往体健。入院时查体：皮肤、巩膜无黄染，无肝掌及蜘蛛痣，腹平坦，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张，左中腹部压痛，无肌紧张。肝、脾肋下未触及，墨菲征阴性，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。辅助检查：血常规、IgG4、尿淀粉酶未见异常。凝血常规：PT13.9s，PTA73%，纤维蛋白原4.80g/L。空腹血糖8.84mmol/L，血沉68mm/h。抗核抗体阳性（1∶），均质型。免疫五项：IgA4.32g/L，γ-Glo4g/L。肿瘤标志物：CA19-.95U/ml。胰腺CT平扫+增强提示：AIP，肝内胆管扩张，胆囊形态略饱满，肝脏及右肾囊肿；腹部超声提示：胰腺增厚，回声改变，胆汁淤积；胰腺多排CT平扫+二期增强(图3)：（1）胰腺改变，累及胆总管胰头段，继发肝内略胆管扩张；（2）肝内多发囊肿；（3）胆囊炎，腔内密度增高；（4）上腹部多发淋巴结。
患者虽然IgG4阴性，但结合胰腺及胆管影像仍考虑AIP，遂给予激素治疗（醋酸泼尼松30mg，1次/d，口服）及对症支持治疗。1周后，复查CA19-9较前下降，且腹痛症状较前好转，于年1月9日出院。继续口服醋酸泼尼松，年2月9日复查肝胆脾胰多排CT平扫提示：肝内胆管、胆总管未见扩张，胰腺形态规整(图4)。治疗效果佳，进一步支持AIP诊断，继续激素维持量治疗，对患者进行随访。年6月8日再次复查肝胆脾胰多排CT平扫提示：肝内胆管、胆总管未见扩张，胰腺形态正常。
讨论部分略
引证本文：杨见林,季慧范,韩飞,等.IgG4阴性的自身免疫性胰腺炎2例报告并文献复习［J］.临床肝胆病杂志,,33(9):-.赞赏
